Муковисцидоз

Муковисцидоз (кистозный фиброз) - наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу.

Это заболевание обусловленно мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза и характеризуются поражением желёз внешней секреции, тяжёлыми нарушениями функций органов дыхания и желудочно-кишечного тракта.

В 1989 г. был расшифрован ген муковисцидоза. Он расположен в середине длинного плеча 7-й аутосомы и содержит 27 экзонов, охватывая 250 тысяч пар нуклеотидов. Ген является собственно хлорным каналом и локализуется в мембране железистых клеток, выстилающих выводные протоки дыхательного тракта, поджелудочной железы, печени, кишечника, урогенитального тракта, потовых, слюнных и слезных желез. Он регулирует электролитный (преимущественно хлорный) транспорт между этими клетками и межклеточной жидкостью. Ионы хлора накапливаются внутри клетки, изменяя электрический потенциал в просвете выводных протоков, что способствует повышенному выходу из просвета внутрь клетки ионов натрия, которые тянут за собой воду. Следствием этих нарушений является сгущение секрета железы, затруднение его эвакуации, инфицирование и вторичные изменения в органах.

Гиперпродукция вязкого секрета в бронхолегочном аппарате приводит к формированию обструктивного синдрома, присоединению вторичной инфекции, устойчивой к антибиотикам.

Инфекционно-воспалительный процесс наиболее часто проявляется непрерывно текущим гнойно-обструктивным бронхитом или тяжелыми повторными пневмониями. В пищеварительном тракте гиперпродукция слизи вызывает обтурационно-воспалительные процессы и ферментативные нарушения.

Грязелечение приводит у больных к уменьшению воспалительных изменений в легочной ткани и бронхах предупреждению дальнейшего развития пневмосклеротических изменений, улучшению функции внешнего дыхания. После курса пелоидотерапии у больных улучшалось общее самочуствие, увеличивалась масса тела, уменьшались одышка, кашель, бронхорея, изменялся характер мокроты. Положительная динамика объективных и рентгенологических данных, а также улучшался характер стула, повышался аппетит.

Грязевая аппликация при муковисцидозе

Иловую сульфидную грязь накладывают на задне-боковую поверхность грудной клетки

• Температура 38-40°С
• Продолжительностью 10-15 мин.
• Толщина грязевой лепешки варьируется в зависимости от возраста детей: до 6 лет - 3 см; до 10 лет - 3,5 см, до 15 лет - 4 см. Процедуры проводят 2 раза в неделю, на курс 8-12 процедур.